کم‌خونی همولیتیک خودایمن یا AIHA

کم‌خونی همولیتیک خودایمن  یا AIHA

کم‌خونی همولیتیک خودایمن (AIHA) یک اختلال نادر مربوط به سیستم ایمنی بدن است. در این اختلال، بدن آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که گلبول‌های قرمز خون را از بین می‌برند. برای اطلاع دقیق و بیشتر در این مطلب می‌توانید با کم‌خونی همولیتیک خودایمن، علائم، عوامل ثانویهٔ ایجاد آن، تشخیص و درمان این اختلال آشنا شوید.

کم‌خونی همولیتیک خودایمن

کم‌خونی همولیتیک خودایمن که کم‌خونی همولیتیک ایمنی نیز نامیده می‌شود هنگامی بروز می‌کند که سیستم ایمنی بدن به درستی عمل نمی‌کند. در این اختلال، بدن آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که گلبول‌های قرمز خون را از بین می‌برند. در واقع، کم‌خونی همولیتیک زمانی ایجاد می‌شود که گلبول‌های قرمز کافی وجود ندارد، زیرا بدن آنها را زودتر از آنچه باید از بین می‌برد.

به عبارت دیگر، وقتی سیستم ایمنی بدن انسان، گلبول‌های قرمز را با مواد نامطلوب اشتباه می‌گیرد، به آنها حمله می‌کند و باعث می‌شود که زودتر از موعد بمیرند و همین منجر به کاهش تعداد گلبول‌های قرمز در بدن فرد مبتلا خواهد شد. گلبول‌های قرمز به طور معمول برای ۱۰۰ تا ۱۲۰ روز در بدن زنده می‌مانند، اما در موارد شدید کم‌خونی همولیتیک خودایمن، سلول‌ها ممکن است فقط برای چند روز زنده بمانند.

این بیماری در برخی بزرگسالان می‌تواند بیماری درازمدتی باشد که به دفعات برگردد. همچنین کم‌خونی همولیتیک خودایمن می‌تواند خیلی سریع یا به مرور زمان ایجاد شود. اما در کودکان، بروز این بیماری نادر است و خیر خوب اینکه در صورت ابتلا، این بیماری در کودکان معمولاً موقت است. بالاترین آمار ابتلا به این بیماری در کودکان مربوط به سن پیش‌دبستانی است. بروز کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان معمولاً ناشی از یک ویروس یا عفونت است. برای بیشتر بچه‌ها غالباً هیچ درمانی لازم نیست و علائم بدون مداخله ناپدید می‌شوند و برای کودکانی که به درمان نیاز دارند، همان گزینه‌های درمانی بزرگسالان استفاده می‌شود.

به‌طورکلی، کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان پیش‌آگهی خوبی دارد و اصطلاحاً خودپایان است. با این حال، اگر در دو سال اول زندگی یا در سال‌های نوجوانی بروز کند، بیماری اغلب دوره مزمن‌تری دارد و نیازمند سرکوب طولانی‌مدت سیستم ایمنی است و عواقبی جدی در رشد و تکامل کودک دارد. هدف درمان گاهی کاهش مصرف استروئیدها در کنترل بیماری است که در این حالت امکان دارد از عمل برداشتن طحال‌ و همچنین سایر داروهای سرکوب‌کنندهٔ سیستم ایمنی استفاده شود. عفونت، یکی از نگرانی‌های جدی در بیمارانی است که تحت درمان با سرکوب طولانی‌مدت سیستم ایمنی هستند. این به ویژه در کودکان بسیار خردسال یعنی کمتر از دو سال مهم است.

خلاصه: کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان به طور معمول گذراست و این عارضه معمولاً مدت محدودی طول می‌کشد. اما اگر در سال‌های نوجوانی رخ دهد، می‌تواند به عارضه‌ای درازمدت تبدیل شود. با این وجود، درمان پزشکی همواره می‌تواند به کاهش تأثیرات آن کمک کند.

انواع کم‌خونی همولیتیک خودایمن

برای کم‌خونی همولیتیک خودایمن دو طبقه‌بندی وجود دارد: گرم در مقابل سرد و اولیه در مقابل ثانویه. طبقه‌بندی گرم یا سرد به نوع آنتی‌بادی‌های درگیر بستگی دارد و شامل موارد زیر است:

کم‌خونی همولیتیک خودایمن گرم: این نوع که همولیز گرم نیز نامیده می‌شود شامل آنتی‌بادی‌های IgG است. این آنتی‌بادی‌ها در دمای ۳۷ درجهٔ سانتی‌گراد یا دمای طبیعی بدن به گلبول‌های قرمز خون متصل می‌شوند. این نوع، ۸۰ تا ۹۰ درصد موارد بیماری را شامل می‌شود. علائم معمولاً به تدریج و طی دوره‌ای چند هفته‌ای تا چند ماهه ظاهر می‌شود. با این حال، گاهی اوقات ممکن است به طور ناگهانی و ظرف چند روز ظاهر شوند. علائم آن ممکن است شامل پوست رنگ‌پریده یا مایل به زردی، خستگی، سرگیجه و تپش قلب باشد.

کم‌خونی همولیتیک خودایمن سرد: این نوع بیماری، همولیز سرد نیز نامیده می‌شود. در این نوع از کم‌خونی همولیتیک خودایمن، آنتی‌بادی‌های IgM یا آگلوتینین‌های سرد هنگامی که خون در معرض دمای سرد قرار می‌گیرد، به ویژه ۰ تا ۴ درجهٔ سانتی‌گراد، به گلبول‌های قرمز متصل می‌شوند. این نوع، ۱۰ تا ۲۰ درصد از موارد کم‌خونی همولیتیک خودایمن را در برمی‌گیرد. دمای سرد یا عفونت ویروسی می‌تواند جرقه‌ٔ بروز علائم را بزند. علائم می‌تواند شامل خستگی و سرگیجه، پوست رنگ‌پریده یا مایل به زردی، دست و پاهای سرد، درد در قفسهٔ سینه و قسمت پشت پاها، استفراغ یا اسهال، درد و کبودی در دست و پا، سندرم رینود و مشکلات قلبی مانند آریتمی قلبی، سوفل قلب، بزرگ شدن قلب یا نارسایی قلبی باشد.

کم‌خونی همولیتیک خودایمن اولیه و کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه: کم‌خونی همولیتیک خودایمن می‌تواند اولیه یا ثانویه نیز باشد. کم‌خونی همولیتیک خودایمن اولیه حالتی است که هیچ نشانه‌ای از بیماری زمینه‌ای وجود ندارد. کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه حالتی است که بین این اختلال و یک عارضه‌ٔ دیگر ارتباطی وجود دارد. از بیماری‌های خودایمنی که با کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه ارتباط دارند یا ممکن است ارتباط داشته باشند شامل روماتیسم مفصلی، لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوس سیستمیک، سندرم شوگرن، کولیت زخمی یا کولیت اولسروز، بیماری تیروئید، تیروئیدیت هاشیموتو، بیماری مزمن کلیه و برخی دیگر عارضه‌هایی باشد که سیستم ایمنی بدن را تضعیف می‌کند.

همچنین برخی از ویروس‌ها نیز ممکن است باعث کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه شوند. در این موارد اغلب پس از رفع عفونت، آنتی‌بادی‌های مشکل‌ساز و کم‌خونی ناپدید می‌شوند. این ویروس‌ها می‌توانند باعث ایجاد تغییراتی در آنتی‌بادی‌ها شوند که به نوبه‌ٔ خود می‌تواند منجر به کم‌خونی همولیتیک خودایمن شود. ویروس‌هایی که به نظر می‌رسد با کم‌خونی همولیتیک خودایمن ارتباط دارند عبارت از ویروس سینه‌پهلوی مایکوپلاسما، ویروس اپشتین-بار (EBV)، سرخک، اوریون، سرخجه، واریسلا، که باعث ایجاد آبله‌مرغان می‌شود، هپاتیت، اچ‌آی‌وی (HIV) و سیتومگالوویروس (CMV) است.

غیر از بیماری‌ها و ویروس‌ها گاهی داروها هم می‌توانند منجر به ایجاد این بیماری شود. انواع داروهایی که در موارد نادر ممکن است باعث تغییراتی شوند و منجر به کم‌خونی همولیتیک خودایمن می‌شود شامل پنی‌سیلین‌ها، سفالوسپورین‌ها، تتراسایکلین، اریترومایسین، استامینوفن و ایبوپروفن است. فرد همچنین می‌تواند در بدو تولد این نوع آنتی‌بادی‌ها را از مادر خود به ارث ببرد، اما این مورد نیز نادر است.

علت ایجاد کم‌خونی همولیتیک خودایمن

گلبول‌ها یا سلول‌های خون در مغز استخوان ساخته می‌شوند و سه نوع اصلی از آنها وجود دارد. گلبول‌های سفید، که به بدن برای مقابله با عفونت‌ها کمک می‌کنند، پلاکت‌ها، که به لخته شدن خون و جلوگیری از خونریزی کمک می‌کنند و گلبول‌های قرمز که اکسیژن را به شکل هموگلوبین به سراسر بدن و بافت‌ها می‌رسانند.

گلبول‌های سفید آنتی‌بادی تولید می‌کنند. این آنتی‌بادی‌ها به گلبول‌های قرمز متصل می‌شوند و به این ترتیب در سراسر بدن پخش می‌شوند و با میکروب‌ها و سایر مواد خارجی که نباید در بدن باشند مبارزه می‌کنند. اما در کم‌خونی همولیتیک خودایمن، بدن آنتی‌بادی‌هایی می‌سازد که به گلبول‌های قرمز حمله می‌کنند، زیرا فکر می‌کنند آنها مواد خارجی یا نامطلوب هستند. آنها گلبول‌های قرمز را نابود می‌کنند و همین منجر به کم‌خونی می‌شود. این وضعیت ممکن است به دلایل زیر اتفاق بیفتد:

  • قرار گرفتن در معرض سموم یا مواد شیمیایی خاص مثل داروها
  • یک عارضه‌ٔ ثانویه‌ٔ ناشی از عفونت
  • تزریق خونی ناسازگار با گروه خونی فرد
  • متفاوت بودن گروه خونی جنین و مادر
  • برخی از انواع سرطان‌ها

علائم کم‌خونی همولیتیک خودایمن

علائم شایع کم‌خونی همولیتیک خودایمن می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

  • تب پایین
  • ضعف و خستگی
  • مشکل در فکر کردن و تمرکز
  • رنگ‌پریدگی
  • ضربان قلب سریع
  • تنگی نفس
  • زردی پوست
  • ادرار تیره
  • دردهای عضلانی
  • سردرد
  • حالت تهوع، استفراغ و اسهال
  • احساس سبکی در سر هنگام ایستادن
  • مشکل در تنفس
  • احساس درد در زبان
  • تپش قلب یا ضربان قلب سریع

تشخیص کم‌خونی همولیتیک خودایمن

پزشک در مورد علائم سؤال می‌کند و شخص را معاینه می‌کند. سپس احتمالاً برای کمک به تشخیص بهتر، برخی آزمایشات خون و ادرار را درخواست خواهد کرد که شامل موارد زیر است:

شمارش کامل خون: شمارش کامل خون (CBC) اجزای مختلف سازنده‌ٔ خون را اندازه‌گیری می‌کند. این آزمایش شامل اندازه‌گیری سطح هموگلوبین و درصد هماتوکریت است. هموگلوبین پروتئینی است که اکسیژن را به سراسر بدن می‌رساند. هماتوکریت نشان می‌دهد که گلبول‌های قرمز چه حجمی از کل خون را تشکیل می‌دهند. سطح پایین هر دوی اینها می‌تواند نشانه‌ٔ کم‌خونی باشد.

تست کومبس: این آزمایش خون به دنبال شناسایی آنتی‌بادی‌هایی است که ممکن است روی گلبول‌های قرمز خون تأثیر بگذارند.

شمارش رتیکولوسیت: این آزمایش خون میزان رتیکولوسیت‌ها را که گلبول‌های قرمز اندکی نارس هستند اندازه‌گیری می‌کند. نتیجه‌ٔ این آزمایش می‌تواند تعیین کند که آیا مغز استخوان گلبول‌های قرمز خون را با سرعت مناسب می‌سازد یا خیر. اگر سطح هموگلوبین بدن به دلیل خونریزی یا تخریب گلبول‌های قرمز پایین باشد، میزان رتیکولوسیت‌ها بیشتر از دامنه مرجع خواهد بود. تولید زیاد گلبول‌های قرمز می‌تواند نشانه کم‌خونی باشد.

آزمایش بیلی‌روبین: کبد، بیلی‌روبین را که ماده‌ای زردرنگ و حاضر در صفرا است تولید می‌کند. آزمایش خون می‌تواند میزان بیلی‌روبین موجود در خون را اندازه‌گیری کند. هنگامی که سلولهای خونی می‌میرند، هموگلوبین وارد جریان خون می‌شود. هموگلوبین به نوبه خود تجزیه شده و به بیلی‌روبین تبدیل می‌شود. این وضعیت به یرقان منجر می‌شود که باعث می‌شود چشم‌ها و پوست رنگ زردی پیدا کنند. بالا بودن بیلی‌روبین در خون می‌تواند نشانهٔ کم‌خونی، آسیب کبدی یا بیماری دیگری باشد.

آزمایش هاپتوگلوبین: هاپتوگلوبین پروتئینی است که کبد تولید می‌کند. این پروتئین در بدن به نوع خاصی از هموگلوبین متصل می‌شود. مقدار هاپتوگلوبین در خون سرعت تخریب گلبول‌های قرمز خون را نشان می‌دهد.

آزمایش آگلوتینین سرد: سندرم آگلوتینین سرد یک نوع نادر از کم‌خونی همولیتیک خودایمن است که در آن علائم بیماری هنگام قرار گرفتن شخص در دمای بین۰ تا ۱۰ درجه سانتی‌گراد بدتر می‌شود. آگلوتینین‌ها آنتی‌بادی‌هایی هستند که باعث به هم چسبیدن گلبول‌های قرمز می‌شوند. آگلوتینین‌های سرد در دماهای سرد فعال هستند و آگلوتینین‌های گرم در دمای طبیعی بدن فعال هستند. تعیین اینکه آگلوتینین گرم است یا سرد گاهی اوقات می‌تواند به توضیح علت بروز این اختلال کمک کند. آگلوتینین گرم می‌تواند همراه با عارضه‌هایی مثل برخی عفونت‌ها مانند سینه‌پهلوی مایکوپلاسما و برخی داروها، از جمله پنی‌سیلین اتفاق بیفتد.

درمان کم‌خونی همولیتیک خودایمن

گزینه‌های درمانی برای کم‌خونی همولیتیک خودایمن به عوامل مختلفی بستگی دارد. اگر کم‌خونی خفیف باشد، اغلب بدون درمان از بین می‌رود. بین ۷۰ تا ۸۰ درصد از مبتلایان نیازی به درمان ندارند یا یک مداخله حداقلی نیاز دارند. با این حال، برخی از افراد به مصرف دارو، جراحی یا انتقال خون نیاز دارند. عوامل مؤثر بر نیاز به درمان عبارتند از:

  • سن، سلامت عمومی و سابقهٔ پزشکی شخص
  • شدت کم‌خونی
  • علت بیماری
  • تحمل فرد نسبت به درمان‌های خاص
  • پیش‌بینی پزشکان در مورد پیشروی آتی علائم

اگر کم‌خونی همولیتیک خودایمن ناشی از عارضه‌ای زمینه‌ای مانند سرطان، عفونت یا مصرف برخی داروها باشد، درمان این عارضه یا تغییر دارو ممکن است علائم کم‌خونی را کاهش دهد.

داروها: پزشک ممکن است داروهای کورتیکواستروئید یا داروهای شبه‌کورتیزون را به منظور تضعیف پاسخ ایمنی بدن تجویز کند. به‌طورکلی، دارو اولین گزینه‌ٔ درمانی برای مبتلایان به کم‌خونی همولیتیک خودایمن اولیه است و می‌تواند به رفع علائم در بسیاری از انواع شایع کم‌خونی همولیتیک خودایمن کمک کند.

در موارد شدید و در صورتی که این داروها مؤثر نباشند، پزشک ممکن است داروهای دیگری را که پاسخ ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند و داروهای سرکوب‌کنندهٔ سیستم ایمنی بدن نامیده می‌شوند تجویز کند. این درمان دارویی به خفیف‌تر کردن پاسخ ایمنی بدن کمک می‌کند. این داروها به جلوگیری از حمله‌ٔ سیستم ایمنی بدن به مغز استخوان خود کمک می‌کنند. این کار به سلول‌های بنیادی مغز استخوان اجازه رشد می‌دهد و این به نوبهٔ خود می‌تواند تعداد گلبول‌های قرمز را افزایش دهد. با این حال، هم داروی کورتیزون و هم سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی می‌توانند عوارض جانبی داشته باشند.

عمل جراحی: اگر درمان دارویی مؤثر نباشد، پزشک ممکن است جراحی را توصیه کند. طحال مسئول حذف گلبول‌های قرمز غیرطبیعی، از جمله آنهایی که آنتی‌بادی‌ها بهشان متصل شده‌اند، از جریان خون است. برداشتن طحال بدن را قادر به حفظ آن گلبول‌های قرمز خون می‌کند و این می‌تواند به پیشگیری از کم‌خونی کمک کند.

تزریق خون: اگر علائم بیماری شدید باشد و دیگر گزینه‌های درمانی مؤثر نباشد، ممکن است فرد به دریافت و انتقال خون نیاز داشته باشد.

کم‌خونی همولیتیک خودایمن می‌تواند به دلیل خستگی و نیاز به مراقبت پزشکی ادامه‌دار، مثل انجام آزمایشات زیاد، زندگی روزمرهٔ کودک را مختل کند. والدین و سرپرستان باید اطمینان حاصل کنند که کودکشان رژیم غذایی متعادلی دارد، استراحت کافی دارد و مایعات زیادی دریافت می‌کند و فعالیت‌هایش به گونه‌ای برنامه‌ریزی‌ شود که کم‌کم قادر به مدیریت عارضهٔ خود باشد. پزشک کودک نیز می‌تواند در مورد انجام یک برنامهٔ درمانی خاص برای کودکتان شما را راهنمایی کند.

اگر شخصی مبتلا به کم‌خونی همولیتیک خودایمن باشد، پزشک با همکاری او به کاهش علائم و کاهش احتمال بروز عارضه‌های ثانویه کمک خواهد کرد. برای کاهش ریسک بدتر شدن علائم یا بروز عارضه‌های ثانویه لازم است از افراد مبتلا به عفونت یا اشخاص بیمار دور ماند، شستن دست‌ها و مسواک زدن به طور منظم برای کاهش خطر عفونت‌های دهانی و دیگر عفونت‌ها را رعایت کرد و تزریق سالانه واکسن آنفلوانزا را فراموش نکرد. همچنین افراد مبتلا به کم‌خونی همولیتیک خودایمن سرد باید سعی کنند خود را گرم نگه دارند، زیرا محیط سرد می‌تواند باعث تخریب گلبول‌های قرمز شود.

پیشگیری از کم‌خونی همولیتیک خودایمن

پیشگیری از برخی از انواع کم‌خونی همولیتیک خودایمن امکان‌پذیر نیست، اما پزشکان می‌توانند افرادی را که عفونت ویروسی دارند و یا آنهایی که از داروهای خاصی استفاده می‌کنند، تحت نظر بگیرند تا از عدم ابتلای آنها به کم‌خونی همولیتیک خودایمن اطمینان حاصل کنند. کم‌خونی شدید می‌تواند بسیاری از مشکلات دیگر مانند بیماری‌های قلبی و ریوی را بدتر کند. بنابراین، در صورت بروز هر گونه علائمی که می‌تواند نشان‌دهندهٔ کم‌خونی همولیتیک خودایمن باشد، شخص باید با پزشک تماس بگیرد.

مقالات مرتبط

گزارش اشکال